Zuzia jest naszym kochanym małym śmieszkiem.
Oboje z mężem cieszyliśmy się bardzo gdy okazało się, że nasza rodzina się powiększy. Ciąża przebiegała bez większych problemów, wizyty u lekarza były co 3 tygodnie włączając w to również badania USG. Do samego końca nikt nie poinformował nas, że wszystko potoczy się nie tak jak marzyliśmy.
14 stycznia rano ze skierowaniem od lekarza zgłosiłam się na izbę przyjęć. Jeszcze tego samego dnia było wykonane cesarskie cięcie ze względu na położenie pośladkowe. Byłam spokojna, bo wiedziałam, że nic złego się nie dzieje, w końcu dzień wcześniej i tego samego dnia miałam wykonywane USG.
Zuzia urodziła się o 12:30. Nie pokazano mi jej, ale słyszałam jej płacz i myślałam, że wszystko jest dobrze.
Po przewiezieniu na salę poporodową, przyszła pani doktor, która poinformowała mnie, że Zuzia urodziła się z wadą genetyczną. Serce mi zamarło.

Diagnoza ze szpitala w Łomży : przepuklina i wyotrzewienie.

Prawda okazała się znacznie gorsza.
Zuzię bardzo szybko przewieziono do Uniwersyteckiego Dziecięcego Szpitala Klinicznego w Białymstoku na oddział chirurgii dziecięcej. Widziałam córcię tylko parę chwil. Była śliczna, duże oczka patrzyły na mnie tak mądrze jakby mówiły „Mamo nie martw się, dam radę”. Jedyne słowa jakie udało mi się wypowiedzieć przed wyjazdem „ Zuzia bądź dzielna” i ucałowałam ją w rączkę. Razem za karetką pojechał mąż.

Diagnoza ze szpitala w Białymstoku : guz okolicy krzyżowo-guzicznej i niedrożność odbytu.

W tej samej dobie po rezonansie magnetycznym i tomografii komputerowej nasze małe szczęście trafiło na blok operacyjny w celu wyłonienia kolostomii na jelicie grubym. Od tego czasu Zuzia żyje ze stomią. Operacja przebiegła pomyślnie bez żadnych komplikacji.
Po wypisie ze szpitala pojechałam z mężem do Białegostoku.
Tam przeżyłam kolejny szok, moja malutka po operacji, przypięta do kardiomonitora, z kroplówkami, cewnikiem.
Ale co liczyło się najbardziej to to, że Zuzia żyła.
Wtedy pierwszy raz miałam ją na rękach ( malutkie rączki, chudziutkie nóżki, słodki nosek i guz wielkości mojej dłoni między pośladkami) i karmiłam. Jestem za karmieniem naturalnym i karmimy się do tej pory.
Po pierwszym szoku przyszła decyzja na to że zostaję z Zuzią na oddziale chirurgii. Była to bardzo ciężka decyzja, gdyż w domu został również 4 letnia córcia.
Zuzia była taka malutka. Potrzebowała mamy.
Gdy Mała odzyskała siły przyszedł czas na kolejne operacje tym razem usunięcia guza.
Pierwsza część operacji odbyła się, gdy Zuzia miała 10 dni. Zabieg był od strony pośladków, trwał 5h i na szczęście udał się bez żadnych komplikacji. Kolejny był za dwa dni od strony brzuszka. Nie było już tak kolorowo. Jak się okazało, zabieg przeprowadzono niedoszczętnie. Pozostały kawałki guza, które powchodziły pod naczynia odpowiedzialne za życie Zuzi.
Ale i tym razem liczyło się, że Zuzia jest z nami.

Zuzia bardzo szybko wracała do formy znacznie lepiej niż ja po cesarskim cięciu.

Kolejny cios od życia przyszedł bardzo szybko. Przyszły wyniki histopatologiczne przewidujące najczarniejszy scenariusz.
Diagnoza : guz krzyżowo – guziczny - Teratoma Imaturum III stopnia. POTWORNIAK NIEDOJRZAŁY.

Wtedy też od lekarza usłyszeliśmy, że będzie konieczna chemioterapia.

Rozmowę z panią doktor z onkologii wspominam bardzo miło, jeśli można tak to stwierdzić. Stwierdziła, że tak małemu dziecku chemii się nie podaje, po potwierdzeniu wyniku histopatologii w Warszawie, będziemy musieli przyjechać na kontrolną tomografię. I wtedy coś będzie zadecydowane.

Po ponad 3 tygodniach na chirurgii dziecięcej, nauczona już jak pielęgnować stomię i zmieniać woreczki, zaopatrzeni też przez oddział w woreczki stomijne, pastę i chusteczki zostałyśmy wypisane do domu.

W końcu byliśmy razem w 4. Tak jak powinno być od samego początku. Siostrzyczka zakochała się w Zuzi od samego początku. Do tej pory woli z nią rozmawiać przez telefon niż ze mną. Malutka była grzeczna, jadła i spała, polubiła kąpiele, a samo zmienianie i opróżnianie woreczków wcale nie było takie straszne. Pocieszam się nawet, że łatwiejsze niż zmiana pieluszki.

Dwa tygodnie później trafiliśmy na oddział onkologiczny również do szpitala w Białymstoku. Nigdy nie sądziłam, że będę na takim oddziale, że zobaczę tak doświadczone przez życie i zniszczone chorobą dzieci. Leżące w łóżkach i podłączone do kroplówek, a jednak uśmiechnięte i zadowolone. Od tamtej pory oddział onkologiczny stał się naszym drugim domem. Spotkaliśmy cudowne dzieci, dzielne mamy z którymi się zaprzyjazniłam i utrzymuję kontakt pomimo że dużo z nich już nie ma na oddziale. Onkologia to taka jedna wielka rodzina. Tam Zuza przeszła wszystkie badania krwi z oznaczeniami markerów nowotworowych i tomografią, która potwierdziła że guz pozostał. Decyzja po konsultacji z panią profesor z Gdańska specjalizującą się w guzach germinalnych była taka, że Zuzia zostaje do obserwacji onkologicznej do 6 msc jeżeli markery (alfafetoproteina i beta HCg) spadną do normy, nie będzie potrzebna chemioterapia.
Tak o to zaczęliśmy jazdy do poradni onkologicznej co dwa tygodnie i badania morfologii i markerów.

W tym czasie czuliśmy że wszystko będzie dobrze, byliśmy wszyscy w domu. Dzień upływał na karmieniach, spacerach po starszaka do przedszkola, zabawie. Zuzia rozwijała się super, przybierała pięknie na wadze pomimo stomii. Zaliczyliśmy nawet pierwsze szczepienia a w kwietniu Zuzia miała chrzciny. Takie jak chcieliśmy z pominięciem polewania główki wodą, gdyż została ochrzczona z wody przez pielęgniarkę tuż po porodzie.

Nadszedł maj i czekała nas kontrolna tomografia.

I znów los nie oszczędził małej Zuzi. Guz nieznacznie odrósł. Nie było czekania, bo i alfafetoproteina zatrzymała się w miejscu a beta HCg była znacznie powyżej normy.
Po dokładnych badaniach krwi, wymazach, badaniach słuchu i echo serca, scyntygrafii kości, USG i RTG przyszedł czas na pierwszy blok chemioterapii.

Przepłakałam cały dzień, gdy trucizna powoli leciała do żył. Chciałam ją stamtąd zabrać, przecież Zuzia była taka malutka i taka fajna, nawet rozmowa z panią doktor i panią psycholog niewiele pomogła. Ale przyszło opamiętanie, przecież muszę być silna dla Niej, musimy walczyć.
Więc walczymy.
3 dni pierwszej chemii minęły bardzo szybko potem dwa dni płukania i wyniki z krwi pozwoliły nam na wyjście z domu po 2 tygodniach na oddziale.
Kolejne chemie były co 3 tygodnie. Co tydzień mieliśmy jednak zmiany opatrunków i płukanie wejścia centralnego do żyły ( cewnika), który został założony tuż przed pierwszą chemią i wyniki morfologii.
I taki był tak naprawdę początek leczenia małej Zuzanny.

27 lipca zgłosiliśmy się na oddział onkologiczny na kolejną tomografię i decyzję czy podawać jeszcze chemię czy decydować się na usunięcie pozostałości guza.

Coś jednak zaczęło się dziać z Zuzią po 3 chemii. Była niespokojna, płaczliwa, miała problem ze snem i zasypianiem, często budziła się na jedzenie, w dzień było to samo, płacz, jedzenie, chwila przerwy i znów karmienie. I tak całą dobę co dwie godziny. Zuzia która do tej pory rozwijała się książkowo, przestała się obracać, powoli przestawała łapać się za nóżki a zaczęła tyć i zaczęły drżeć jej rączki.

Na oddziale zaniepokoiło to lekarzy, został wykonany szereg badań od rezonansu główki, USG główki, tomografii klatki piersiowej, tomografii miednicy gdzie znajdował się guz, RTG klatki piersiowej, scyntygrafii guza, EEG główki, echo serca, kolejnym badaniem słuchu, badaniem dna oka . Po konsultacjach z endokrynologiem, neurologiem, okulistą, kardiologiem i chirurgami zrobieniu jeszcze badań krwi z oznaczeniem hormonów postawiono kolejną diagnozę :
Zespół Cushinga.

Okazało się, że guz urósł nieznacznie, chodź po 2 chemii się zmniejszył a po 3 był bez zmian. Dodatkowo uaktywniły się w nim komórki wydzielające ACTH które odpowiedzialne są za wytwarzanie przez nadnercza kortyzolu – hormonu sterydowego. W wypadku Zuzi nadmiernego wydzielania kortyzolu a dodatkowo wysokimi skokami ciśnienia.
Plusem jest tylko to, że badania nie potwierdzają jakichkolwiek przerzutów i dalszego rośnięcia guza.

Zdecydowano że pierwsze co powinna być operacja. Niestety operacja nie mogła odbyć się w Białymstoku, chirurg operujący Zuzie w styczniu stwierdził, że byłaby to wielogodzinna operacja, wyczerpująca jej organizm i do tego niedoszczętna.

Podano kolejną dawkę chemii tym razem mocniejszą. Kolejna tomografia i nic się nie wydarzyło. Guz się nie zmniejszył, a hormony dalej szalały.
Zuzia została otoczona bardzo miłymi ludźmi, super lekarzami jednak to nie pomagało. Obstawiona lekami na nadciśnienie i lekami mającymi hamować wydzielanie kortyzolu dochodziła do siebie po spadkach chemii w tym czasie kolejna konsultacja z chirurgami tym razem z Warszawy i Krakowa spowodowała, że miała zostać jak najszybciej zoperowana w Krakowie.

4 września zapadła decyzja że jedziemy. Byłam pełna nadziei że w końcu Zuzia wyzdrowieje i wrócimy do domu.
Niestety kolejny cios nadszedł błyskawicznie.

Po przetoczeniu krwi z powodu niskiej hemoglobiny na dzień przed wyjazdem, Zuzia miała wieczorem kolejny wysoki skok ciśnienia z w związku z tym bóle głowy i wymioty. Noc minęła spokojnie. A nad ranem, wysokie ciśnienie, drgawki prawej połowy ciała, włączając w to nieprzytomny i uciekający wzrok i drżenia, wykrzywianie ust. Szybko zostały podane leki na obniżenie ciśnienia, tomografia głowy w ciągu kilku minut, na szczęście nie potwierdziła wylewu do głowy. Zuzia otarła się o OIOM. Nasz wyjazd został odwołany na czas aż Zuzanka wydobrzeje i będzie mogła być przetransportowana do Krakowa.
W tym czasie po rozmowie z panią doktor neurolog zostały podane leki przeciwpadaczkowe, które wyhamowały drżenie rączki. Same drżenie zostało zakwalifikowane do napadu na tle padaczkowym, chodź padaczki Zuzia na szczęście nie ma. Dodatkowo wystąpił u małej niedowład prawej strony ciała w związku z tym niezbędna będzie rehabilitacja po zakończeniu leczenia onkologicznego.
Przez kilka dni Zuzia była karmiona sondą do noska. Mierzenie ciśnienia co kilka godzin, 3 leki obniżające ciśnienie + stały lek w kroplówce we wlewie ciągłym. Stała kroplówka z potasem, magnezem i sód gdyż jej organizm przez chorobę wypłukiwał je. Podpięcie do kardiomonitora.
Okropny był ten tydzień, gdzie Zuzia z uśmiechniętej, wesołej i samosiedzącej dziewczynki mogła tylko leżeć i poruszać tylko lewą stroną ciała a wzięta na ręce przelewała się przez nie.

Przyszedł i na mnie kolejny kryzys, jak to się stało że pod okiem lekarzy moja córeczka jest jeszcze w gorszym stanie, znów chciałam ją zabierać do domu gdzie było tak spokojnie i wesoło, gdzie nie była jeszcze tak chorym dzieckiem. Wsparcie męża i rodziny okazało się pomocne no i w końcu Zuzia musiała mieć silną mamę tak samo silną jak ona sama.

Po trzech tygodniach niedowład znacznie się cofnął. Zuzia została obstawiona lekami na 24 godziny w takich odstępach żeby nic więcej się nie wydarzyło. Mogła w końcu znów sama siedzieć bawić się, zaczęła nawet więcej gaworzyć i śmiać się w głos, co wcześniej było bardzo sporadyczne. Ciśnienia zatrzymały się nadal na dość wysokim poziomie jednak bez skoków.

Tym razem ostateczna decyzja zapadła, że jedziemy do Krakowa na operację i otrzymanie kolejnego leku na wyhamowanie kortyzolu tym razem znacznie mocniejszego i ściąganego aż z Anglii – metapironu, którego nie podaje się dzieciom poniżej 16 roku życia.

W Krakowie w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym na Prokocimiu jesteśmy już ponad 3 tygodnie.

Tutaj na oddziale onkologii zapadła kolejna decyzja o podaniu chemii, kolejnej jeszcze mocniejszej chemii. Tutaj pod okiem pani endokrynolog został podany lek, który w końcu przynosi pozytywne wiadomości, ciśnienia zaczynają się normować, chodź są dni gdzie nadal są wyższe, poziom kortyzolu jest w końcu w normie.

Zuzia jest już po chemii, jest wesoła, radosna, gaworzy, mówi tata, baba i dada, śmieje się w głos, uwielbia bawić się zabawkami. Przesypia ładnie noce, nie dopomina się ciągle jedzenia. Zaczęła w końcu spadać z wagi. Od czasu jak przyjechaliśmy po 3 chemii w szpitalu jesteśmy non stop i w tym czasie przybrała na wadze 5 kg.
Był tydzień, że nie mogła nawet sama siedzieć bez podparcia, wszystkie ubranka były na nią za małe, męczyła się.

Tu w Krakowie zapadła w końcu decyzja o operacji, po stwierdzeniu przez panią onkolog że lepszych wyników Zuzia już nie uzyska.
W końcu jakieś światełko w tunelu i pomimo tego że bardzo boję się operacji jakiś termin ustalono żeby w końcu jej pomóc.
Po rozmowie z anestezjologiem moje obawy jeszcze się pogłębiły. Pierwsze słowa jakie usłyszałam „Pani dziecko nie przeżyje operacji”. I potem tysiąc myśli na minutę, pytania, odpowiedzi i łzy.
Po co nam ta operacja, po co nam to wszystko skoro to nie ma najmniejszego sensu, przecież teraz jest taką fajną śliczną dziewczynką pełną zapału do walki i życia.
Nie dają żadnej gwarancji że po niedoszczętnym, tak niedoszczętnym usunięciu guza za rok czy dwa znów nie odrośnie. Guza nie da usunąć się w całości.
Po zapytaniu czy można jakoś odłożyć, odroczyć operację aż waga Zuzi spadnie, tym samym spadną jeszcze bardziej ciśnienia, anestezjolog stwierdził, że to z pewnością zwiększyłoby jej szanse. Chodź ryzyko jest niewyobrażalnie wysokie. Pomijając komplikacje ze strony chirurgicznej.

Moja decyzja jest taka, że w tym momencie nie zgadzam się na operację. Jeżeli jest szansa, że po spadku wagi ( co następuje) i niższych ciśnieniach jest szansa że anestezjolodzy znieczulą ją i operacja i rekonwalescencja po zabiegu jest większa, to jeżeli jest taka możliwość chcę jeszcze poczekać. Chcę dać jej szansę. Nie skazywać na koniec.

Ona ciągle walczy, ma siłę widać to po niej. Po co jej to zabierać.

W związku z tym PROSZĘ o udostępnianie, powiadamianie inne osoby, kontakt z osobami, którekolwiek spotkałyby się lub były chore na zespół Cushinga, czy miały styczność z guzami wydzielającymi, żeby udzieliły kilku informacji co można jeszcze zrobić, czy jest jakakolwiek szansa dla Zuzi na udaną operację, która i tak musi się odbyć.

Z wiadomości zebranych przez samych lekarzy wiem, że Zuzia jest jedynym przypadkiem dziecka w Polsce i prawdopodobnie także w Europie i świecie z tą chorobą, która pojawiła się na skutek uaktywnienia się guza wydzielającego ACTCH.

Jakiekolwiek informacje jednak bardzo by nam się przydały. Mamy tyle pytań a lekarze nie są w stanie nam ich udzielić.

Nie chcemy współczucia i litości gdyż to wcale nie jest nam potrzebne chcemy żeby nasza córcia żyła, była zdrowa, rozwijała się, miała wspaniałe dzieciństwo. Chcemy widzieć jak dorasta w zdrowiu. Chcemy jej zapewnić to co jesteśmy wstanie jej zapewnić najlepiej jak tylko potrafimy. Sami jednak nie damy rady.

Prosimy o modlitwę.

Jesteśmy osobami wierzącymi.
Nie pytam Boga „dlaczego”. Biorę na ramiona ten krzyż i idę dalej. Idziemy dalej razem. Bóg daje tu narzędzia na ziemi i chcę mieć poczucie że wykorzystałam je wszystkie. Bóg nas doświadczył nie pierwszy raz, modlę się tylko o cierpliwość i siłę żebyśmy sprostali temu co zaplanował dla nas.

Najważniejsze jest zdrowie ZUZI!

Dlatego ponawiam i PROSZĘ o kontakt.

Mama Zuzi.

http://zambrow.org/aktualnosci/strona.php?strona=artykuly_pokaz&id=16155

wspolczesna.pl/apps/pbcs.dll/article?AID=/20141109/REG24/141109813

lomzynskie24.pl/2014/10/pomoz-malej-zuzi-z-zambrowa/