Zespół Tourette’a– wrodzone zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się przede wszystkim występowaniem licznych tików ruchowych i werbalnych, opisane w 1885 przez francuskiego neurologa Georges'a Gilles'a de la Tourette’a.
Charakterystyka
Zespół Gilles'a de la Tourette'a jest organicznym schorzeniem mózgu, występującym często rodzinnie - badania nad bliźniętami wskazują na dziedziczenie typu autosomalnego dominującego z niepełną penetracją genu, jednak do dziś nie udało się ustalić miejsca zmian genetycznych leżących u podstaw tego schorzenia. Część przypadków można wyjaśnić zaburzeniami w syntezie histaminy[1]. Występuje w nim szereg neurologiczno-psychiatrycznych objawów o niewyjaśnionym podłożu, a przebieg schorzenia ma charakter przewlekły. Zespół Tourette'a dotyka przeciętnie 4,3 osób na 10 tysięcy, zdecydowanie częściej mężczyzn, niż kobiety (w proporcji 4 do 1)[2]. U dzieci występuje z częstością 1–10/1000[3]. Choroba ta ma zasięg ogólnoświatowy. Na zespół Tourette'a choruje się zazwyczaj do końca życia, czasem pojawiają się krótkie okresy remisji.
Objawy
Pierwsze objawy występują między 2. a 15. rokiem życia, z początku ograniczają się do prostych tików motorycznych. Pojawiają się również zaburzenia koncentracji, nadpobudliwość oraz utrudniona kontrola nad odruchami. Tiki zazwyczaj występują w postaci łagodnej (prostej), ograniczając się do mrugania oczami, ruchów ramion i głowy, grymasów, pochrząkiwania, mlaskania. W ciężkiej postaci zespołu Tourette'a tiki (zwane złożonymi) praktycznie uniemożliwiają normalne życie - chorzy podskakują, dotykają siebie i innych, kręcą się w kółko, wykonują serie nieskoordynowanych gestów.
Tiki wokalne pojawiają się i zanikają przyjmując różne formy. Jedną z nich jest koprolalia - patologiczna, niedająca się opanować potrzeba wypowiadania nieprzyzwoitych słów lub zdań, przekleństw lub obelg kierowanych do obcych. Mogą być to pojedyncze przekleństwa lub złożone zdania. Koprolalia występuje także w wielu innych chorobach nerwowych i psychicznych, np. schizofrenii, psychozach alkoholowych, czasem w nerwicy natręctw. Według danych Tourette Syndrome Association na koprolalię w Syndromie Tourette’a cierpi mniej niż 15% pacjentów.
Przeklinanie w Syndromie Tourette’a jest również tłumaczone psychologicznym zjawiskiem echolalii - jest to powtarzanie słów lub zwrotów wypowiedzianych przez inne osoby lub zasłyszanych np. w telewizji. Zdarza się także, że osoba chora na echolalię powtarza słowa wypowiedziane przed chwilą przez siebie. Dwie najczęstsze formy echolalii to echolalia natychmiastowa i echolalia odroczona.
Leczenie
Zespół Tourette’a jest praktycznie nieuleczalny. Leczenie łagodnej postaci Zespołu Tourette'a ogranicza się z reguły do terapii behawioralnej oraz farmakoterapii głównie blokerami receptorów D2 - neuroleptykami. Do metod alternatywnych, ale już obecnie nie stosowanych, należą zastrzyki z toksyny botulinowej, które paraliżują struny głosowe, przez co niekontrolowane zachowanie jest mniej widoczne. Ponadto stosuje się także atomoksetynę, blokery kanału wapniowego, klonidynę oraz neuroleptyki atypowe.
Zespól Tourette’a w Praktyce
Click
- ostatnia aktualizacja:
Dzisiaj 14:43
P
